自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
是由于机体免疫功能紊乱导致B细胞功能亢进产生自身抗体，和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。
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至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2. 依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）]和混合型。
3. 依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
1）遗传因素：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传因素有关。
2）免疫功能紊乱：患者有抑制性T细胞减少和（或）功能障碍，辅助性T细胞功能正常或亢进，相应B细胞产生自身抗体增多。
3）红细胞膜蛋白成分异常：电泳发现AIHA患者红细胞膜带-3-蛋白（band-3-protein）减少，提示红细胞蛋白修饰导致膜成分丢失。
4）溶血的机制：温抗体IgG致敏的红细胞主要由巨噬细胞上的Fc受体（FcR）识别、结合，进一步被吞噬；一部分致敏红细胞被吞噬时发生膜损伤，部分细胞膜丢失，红细胞变为球形，变形能力降低，渗透性增加，最终在脾或肝中被破坏。
1. 血象：
血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关，周围血片可见球形红细胞、幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞增多。
2. 骨髓象：
呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变，这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。
3. 有关溶血的检查：
血清胆红素升高，以间接胆红素为主；新鲜尿检查可见尿胆原增高；血清结合珠蛋白减少或消失；可有血红蛋白尿和Rous试验阳性。
4. 抗人球蛋白（Coombs）试验：
分为直接抗人球蛋白试验（DAT，检测红细胞上的不完全抗体）和间接抗人球蛋白试验（IAT，检测血清中的游离抗体），温抗体型DAT阳性，部分患者IAT也阳性。当抗体数低于试验阈值时，DAT可呈阴性。DAT的强度与溶血的严重程度无关，有时本试验虽呈弱阳性，但发生了严重溶血；反之，有时本试验呈强阳性，而无明显溶血的表现。
6. 冷溶血试验：
又称Donath-Landsteiner（D-L）试验。D-L 型自身抗体属于IgG型免疫球蛋白，在补体的参与下，可通过4℃与37℃两期溶血试验加以检测。阵发性寒冷性血红蛋白尿患者该试验阳性。
仍建议将泼尼松龙（或泼尼松）的剂量为每天 60 至 100 毫克，或每公斤体重 1 毫克作为原发性温抗体AIHA 的初始一线治疗。2至3 周后，对治疗有反应的患者开始逐渐减量；如果没有观察到反应，应停用泼尼松龙。如果剂量在 3 至 6 个月后减少至每天 7.5 至10 毫克而临床上没有复发，则应尝试进一步减量直至停药。
对于对一线治疗没有反应的患者，应考虑进行诊断性重新评估，重点关注先前被忽视的继发性 AIHA 的任何原因。目前推荐的原发病的二线治疗是利妥昔单抗。常规剂量为每平方米体表面积 375 毫克，每周给药，共四个周期，或 1000 毫克固定剂量，以 2 周间隔给药两个周期。
目前建议对利妥昔单抗治疗无反应或复发的患者进行脾切除术。大约 70% 的患者有反应，但长期缓解率未知。脾切除术的缺点是严重感染的风险和血栓形成的风险进一步增加。
除某些例外，继发性温 AIHA 的一线治疗应与原发病的一线治疗相同。
糖皮质激素不应用于治疗冷凝集素病
，因为反应率低，而且有反应的患者通常需要不可接受的高剂量才能维持缓解。
在针对致病性 B 细胞克隆的治疗中，利妥昔单抗单药治疗（每平方米 375 毫克，四次）已成为冷凝集素病最常用的一线治疗方法。
补体抑制
是一种很有前景的新治疗方法，但不能指望缓解非补体介导的循环系统症状。在一项针对补体蛋白 C1s 的单克隆抗体 sutimlimab 治疗的研究中，患者有表现出快速反应和溶血恢复正常化，且较为安全。
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